Устранение инфравезикальной обструкции, полученной в результате этапного хирургического лечения высокого урогенитального синуса. Клинический случай

Представленный клинический случай демонстрирует неэффективность отсроченной тактики феминизирующей пластики у пациенток с высоким урогенитальным синусом вследствие адреногенитального синдрома. Первый этап феминизации предпринят в возрасте двух лет. Выполнена синусотомия в сочетании с клиторопластикой. Сохраненный узкий общий мочеполовой канал создал условия для инфравезикальной обструкции, развития гидрокольпос, гидрометра и рецидивирующей инфекции мочевых путей. Вторым этапом проведена интроитопластика кожным лоскутом. Восстановлен отток из половых органов и устранено препятствие к току мочи, сохранен урогенитальный синус. В результате двух операций персистенция его продолжается и поддерживает риск рецидивов мочевой инфекции.

1. Фомина М.А. , Бижанова Д.А. , Арзамасцева Л.В. , Протасов А.А. , Карманов М.Е. , Дядик Т.Г. Оценка результатов феминизирующей пластики у девочек-подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников в отдаленном послеоперационном периоде. Детская больница. 2010. № 2. С. 35–39.

2. Dumanian GA, Donahoe PK. Bilateral rotated buttock flaps for vaginal atresia in severely masculinized females with adrenogenital syndrome. Plastic and Reconstructive Surgery. 1992;90(3):487-491.

3. Marei M.M., Fares A.E., Abdelsattar A.H. et al. Anatomical measurements of the urogenital sinus in virilized female children due to congenital adrenal hyperplasia. J. Pediatr. Urol. 2016;12:282e1– 282e8. doi:10.1016/j.jpurol.2016.02.008.

4. Creighton S.M., Chernausek S.D., Romao R., Ransley P.G., Pippi Salle J. Timing and nature of reconstructive surgery for Disorders of Sex Development – Introduction. J. Pediatr. Urol. 2012;8:602–610

5. Каганцов И.М., Ширяев Н.Д., Roberto de Castro. Хирургическая коррекция высокого урогенитального синуса у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников передним сагиттальным трансаноректальным доступом. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2018;8(1): 13-22 DOI:10.30946/2219-4061-2018-8-1-13-22

6. М.А. Карева, И.С. Чугунов. Федеральные клинические рекомендации — протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте. Проблемы эндокринологии. 2014,№ 2, 42-50. doi: 10.14341/probl201460242-50

7. Володько Е.А., Латышев О.Ю., Окулов А.Б., Бровин Д.Н., Киселева Е.В., Окминян Г.Ф., Сангаре К.Д., Аникиев А.В., Самсонова Л.Н. Нарушение формирования пола: современное состояние проблемы (лекция) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2022. Т. 18, № 2. С. 58-69. DOI: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2022-18-2-58-69

8. Phyllis W Speiser, Wiebke Arlt, Richard J Auchus, Laurence S Baskin, Gerard S Conway, Deborah P Merke, Heino F L Meyer-Bahlburg, Walter L Miller, M Hassan Murad, Sharon E Oberfield, Perrin C White. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Clin Endocrinol Metab. 2018 Nov 1;103(11):4043-4088. doi: 10.1210/jc.2018-01865,

9. Адамян Л.В., Николаев В.В., Бижанова Д.А., Сибирская Е.В., Караченцова И.В., Аргун М.З., Турчинец А.И. Феминизирующая пластика при врожденной дисфункции коры надпочечников (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2021;27(6):56 65. https://doi.org/10.17116/repro2021270615