agxАндрология и генитальная хирургияAndrology and Genital Surgery2070-97812412-890210.17650/2070-9781-2022-23-3-93-101agx-589Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯORIGINAL REPORTКритерий неинвазивной оценки высокого уретровагинального слияния у пациенток с урогенитальным синусом в пубертатном возрастеCriteria for noninvasive evaluation of high urethrovaginal fusion in patients with urogenital sinus at pubertyhttps://orcid.org/0000-0002-6448-6842АникиевА. В.AnikievA. V.

Александр Вячеславович Аникиев

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

Alexandr Vyacheslavovich Anikiev

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

anikieal70@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-3734-6510БровинД. Н.BrovinD. N.

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

БабаеваД. М.BabaevaD. M.

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

ВладимироваВ. П.VladimirovaV. P.

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

https://orcid.org/0000-0002-6733-0958РеброваО. Ю.RebrovaO. Yu.

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

1 Ostrovityanova St., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0002-9717-9742МокрышеваН. Г.MokryshevaN. G.

117036 Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow 117036

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Endocrinology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Endocrinology, Ministry of Health of Russia; N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation20221209202223393101Copyright © Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Бабаева Д.М., Владимирова В.П., Реброва О.Ю., Мокрышева Н.Г., 20222022Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Бабаева Д.М., Владимирова В.П., Реброва О.Ю., Мокрышева Н.Г.Anikiev A.V., Brovin D.N., Babaeva D.M., Vladimirova V.P., Rebrova O.Y., Mokrysheva N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://agx.elpub.ru/jour/article/view/589Введение

Введение. Уровень уретровагинального слияния (УВС) является важным критерием в выборе тактики хирургической пластики входа во влагалище у пациенток с урогенитальным синусом (УГС). Доля высокого УВС среди всех его форм составляет 5–10 %. По мнению большинства авторов, эта форма считается наиболее тяжелой для хирургической коррекции. При этом в литературе существуют единичные работы, посвященные исследованиям уровня УВС у пациенток пубертатного возраста.

Цель исследования – поиск неинвазивного метода диагностики высокого УВС у пациенток пубертатного возраста с УГС.

Материалы и методы

Материалы и методы. С целью поиска неинвазивного метода диагностики высокого УВС у данной группы пациенток нами проведено исследование, в основу которого легла сравнительная оценка эндоскопических находок и данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). В исследование включены 36 пациенток с УГС в возрасте от 12 до 34 лет (средний возраст 17 ± 5 лет), получивших хирургическое лечение в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России в период с 2019 по 2022 г. Из них с врожденной дисфункцией коры надпочечников сольтеряющей формы – 24 пациентки, вирильной формы – 8, с парциальной 46,ХУ дисгенезией гонад – 2, со смешанной 45,Х0/46,ХУ дисгенезией гонад – 1, с синдромом парциальной нечувствительности к андрогенам – 1. Всем пациенткам последовательно проведены МРТ малого таза и синусоцистоуретровагиноскопия с разницей во времени от 1 до 62 дней.

Результаты

Результаты. Подтверждено, что высокое УВС у пациенток с УГС в периоде пубертата можно определить неинвазивным способом, а именно при помощи МРТ-исследования. При этом длина уретры ≤22 мм соответствует высокому уровню УВС, а глубина УВС

Заключение

Заключение. Метод позволяет заблаговременно, до оперативного вмешательства уточнить тяжесть УГС, определить тактику феминизирующей пластики и риск ее осложнений, а также предоставить больной и ее родственникам более подробную информацию для получения согласия на операцию.

Background

Background. The level of urethrovaginal fusion (UVF) is an important criterion in choosing the tactics of surgical vaginoplasty in patients with urogenital sinus (UGS). The frequency of high UVR among all its forms is 5–10 % and considered the most difficult for surgical correction. There are few publications devoted to studies of the level of UVF in patients at puberty.

Aim

Aim. To find a non-invasive method for diagnosing high UVF in patients at puberty with UGS.

Materials and methods

Materials and methods. In order to find a non-invasive method for diagnosing high UVF in this group of patients, we conducted a study based on a comparative assessment of endoscopic findings and data of magnetic resonance imaging (MRI). The study included 36 patients with UGS aged 12 to 34 years (average age 17 ± 5 years) who underwent surgical treatment at the National Medical Research Center of Endocrinology of the Ministry of Health of Russia from 2019 to 2022, including patients with congenital adrenal hyperplasia salt-wasting form (n = 24), viril form (n = 8), partial 46,XY gonadal dysgenesis (n = 2), mixed 45,X0/46,XY gonadal dysgenesis (n = 1), and partial androgen insensitivity syndrome (n = 1). All patients sequentially underwent MRI of the pelvis and endoscopy of the lower urinary tract with a time gap of 1 to 62 days.

Results

Results. We confirmed that high UVF in patients with UGS during puberty can be diagnosed in a non-invasive way, by pelvic MRI study. The length of the urethra of 22 mm or less corresponds to a high level of UVF, and the depth of UVF less than 32 mm practically excludes it.

Conclusion

Conclusion. The method allows to clarify the severity of UGS in advance, before surgery, to determine the tactics of vaginoplasty and the risk of its complications, and to provide the patient and his relatives with more detailed information to obtain consent for the operation.

урогенитальный синусвысокое уретровагинальное слияниесинусоцистоуретровагиноскопиямагнитно-резонансная томография малого тазанарушение формирования полаurogenital sinushigh urethrovaginal fusionendoscopy of the lower urinary tractpelvic magnetic resonance imagingdisorder of sex developmentReferencesRink R.C., Adams M.C., Misseri R. A new classification for genital ambiguity and urogenital sinus anomalies. BJU Int 2005;95(4):638–42. DOI: 10.1111/j.1464-410X.2005.05354.xRink R.C., Adams M.C., Misseri R. A new classification for genital ambiguity and urogenital sinus anomalies. BJU Int 2005;95(4):638–42. DOI: 10.1111/j.1464-410X.2005.05354.xDumanian G.A., Donahoe P.K. Bilateral rotated buttock flaps for vaginal atresia in severely masculinized females with adrenogenital syndrome. Plast Reconstr Surg 1992;90(3):487–91. DOI: 10.1097/00006534-199209000-00022Dumanian G.A., Donahoe P.K. Bilateral rotated buttock flaps for vaginal atresia in severely masculinized females with adrenogenital syndrome. Plast Reconstr Surg 1992;90(3):487–91. DOI: 10.1097/00006534-199209000-00022Marei M.M., Fares A.E., Abdelsattar A.H. et al. Anatomical measurements of the urogenital sinus in virilized female children due to congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Urol 2016;12(5):282e1–e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.02.008Marei M.M., Fares A.E., Abdelsattar A.H. et al. Anatomical measurements of the urogenital sinus in virilized female children due to congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Urol 2016;12(5):282e1–e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.02.008Фомина М.А., Бижанова Д.А., Арзамасцева Л.В. и др. Оценка результатов феминизирующей пластики у девочек-подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников в отдаленном послеоперационном периоде. Детская больница 2010;2(40):35–9.Fomina M.A., Bizhanova D.A., Arzamastseva L.V. et al. Evaluation of the results of feminizing plastic surgery in adolescent girls with congenital adrenal hyperplasia in the long-term period. Detskaya bolnitsa = Children’s Hospital 2010;2(40):35–9. (In Russ.).Николаев В.В., Протасов А.А., Кулаев В.Д. Хирургическая коррекция маскулинизированных наружных половых органов. Детская хирургия 2008;4:30–4.Nikolaev V.V., Protasov A.A., Kulaev V.D. Surgical correction of masculinized external genital organs. Detskaya khirurgiya = Pediatric surgery 2008;4:30–4. (In Russ.).Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М. и др. Возможности ультразвуковой диагностики при нарушении формирования пола у детей. Детская больница 2012;1:9–18.Pykov M.I., Volodko E.A., Garibanov Z.M. et al. Possibilities of ultrasound diagnostics in disorders of sex development in children. Detskaya bolnitsa = Children’s Hospital 2012;1:9–18. (In Russ.).Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н. и др. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии 2019;18(4):5–11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11Anikiev A.V., Volodko E.A., Brovin D.N. et al. Differentiated approach to the treatment of hypospadias in girls. Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii = Issues of gynecology, obstetrics and perinatology 2019;18(4):5–11. (In Russ.). DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11Seranio N., Darge K., Canning D.A., Back S.J. Contrast enhanced genitosonography (CEGS) of urogenital sinus: a case of improved conspicuity with image inversion. Radiol Case Rep 2018;13(3):652–4. DOI: 10.1016/j.radcr.2018.03.014Seranio N., Darge K., Canning D.A., Back S.J. Contrast enhanced genitosonography (CEGS) of urogenital sinus: a case of improved conspicuity with image inversion. Radiol Case Rep 2018;13(3):652–4. DOI: 10.1016/j.radcr.2018.03.014AbouZeid A.A., Mohammad S.A. Transformation of the female genitalia in congenital adrenal hyperplasia: MRI study. J Pediatr Surg 2020:55(5);977–84. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2020.01.002AbouZeid A.A., Mohammad S.A. Transformation of the female genitalia in congenital adrenal hyperplasia: MRI study. J Pediatr Surg 2020:55(5);977–84. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2020.01.002

The authors declare that there are no conflicts of interest present.